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Malattia di Dupuytren

La malattia di Dupuytren, descritta dal medico francese Guillaume Dupuytren nel 1831, è una malattia benigna progressiva di tipo fibroproliferativo caratterizzata dallo sviluppo del tessuto fibroso patologico sul versante palmare della mano e delle dita. Nelle forme severe si può associare alla fibrosi di altri tessuti aponeurotici, come la fascia plantare (malattia di Ledderhose) ed i corpi cavernosi (malattia di Lapeyronie).

Colpisce più frequentemente il sesso maschile rispetto al femminile; di solito si manifesta dopo i 40 anni, anche se sono descritte forme giovanili della malattia.

CLASSIFICAZIONE

La classificazione di Toubiana è la più utilizzata per stabilire la severità della malattia di Dupuytren. Si basa sul grado di flessione digitale ed è costituita da 5 stadi progressivamenti più gravi:

 

STADIO 0: presenza di noduli palmari senza deficit di estensione passiva (TPE)

STADIO I: TPED compresa tra 0° e 45°;

STADIO II: TPED compreso tra 45° e 90°

STADIO III: TPED compreso tra 90° e 135°

STADIO IV: TPED ≥ 135°

 

PATOGENESI

L’eziologia della malattia di Dupuytren è sconosciuta anche se fattori genetici, ambientali, metabolici e tossici sono stati considerati come possibili cause dell’insorgenza della patologia.

 

SINTOMATOLOGIA

Allo stadio iniziale la malattia di Dupuytren è caratterizzata dalla comparsa di noduli e corde fibrose che più frequentemente si formano a livello palmare in corrispondenza del IV e V dito. Inizialmente palpabili con il tempo divengono apprezzabili ad occhio nudo; a volte sono dolenti alla palpazione.

malattia di Dupuytren

Con il progredire della malattia compare un deficit dell’estensione delle dita colpite dovuto all’accorciamento ed alla retrazione delle corde fibrose. Le retrazioni fibrose si formano lungo i fasci aponeurotici ma possono anche presentarsi nei fasci di tessuto connettivo che legano la faccia profonda del derma ai piani sottostanti.

L’estensione delle dita è limitata mentre è possibile la chiusura della mano e la flessione delle dita interessate poiché i tendini flessori non sono coinvolti da processi patologici. La permanenza in flessione delle dita esita nell’anchilosi dell’articolazione metacarpofalangea o interfalangea con deformità in flessione di difficile risoluzione negli stadi più avanzati della malattia (stadio III-IV).

La progressione dellla malattia è imprevedibile e spesso i pazienti non lamentano alcun disturbo fino alla comparsa della corda fibrosa retrattile e conseguente limitazione funzionale.

 

TRATTAMENTO CHIRURGICO

APONEURECTOMIA SELETTIVA: consiste nell'asportazione di quella parte di aponeurosi palmare colpita dalla malattia preservando le strutture neurovascolari. E' talvolta necessario eseguire delle plastiche cutanee di allungamento quando l'eccessiva retrazione non consente un'adeguata copertura cutanea.

Fasciotomia percutanea (PNF)

Consiste nella realizzazione di una o più sezioni delle corde aponeurotiche mediante il becco dell’ago utilizzato per effettuare l’anestesia locale.

Tutti i pazienti sono trattati ambulatorialmente ed in anestesia locale.

La sezione della corda aponeurotica responsabile della contrattura in flessione è ottenuta mediante movimenti ripetuti con un’ago 21G (gauge) su un piano trasversale alla corda stessa, mantenendo il dito del raggio trattato in iperestensione.

La corda viene sezionata in più punti sia nel palmo sia nelle dita (procedendo dalle zone prossimali verso quelle distali).

Dopo la divisione (rottura) della corda il dito affetto viene esteso (trazionato) passivamente in maniera tale da ottenere la rottura degli ultimi fasci della corda fibrosa e la massima risoluzione della contrattura.

Viene applicata una piccola medicazione per 24 ore per mantenere il dito trattato in estensione.